最严重的先天性心脏病主要有法洛四联症、大动脉转位、左心发育不良综合征、完全性肺静脉异位引流等。
法洛四联症是最常见的紫绀型先天性心脏病，可能与孕期病毒感染、遗传等因素有关，表现为紫绀、呼吸困难等症状，需通过根治手术或姑息手术治疗。
大动脉转位是新生儿期最危重的先心病之一，主动脉与肺动脉位置异常导致体循环与肺循环分离，出生后需立即行动脉调转术等手术治疗。
左心发育不良综合征表现为左心室及主动脉发育不全，新生儿期即出现循环衰竭，需分阶段进行Norwood手术等复杂手术治疗。
完全性肺静脉异位引流指肺静脉未正常连接左心房，导致氧合血回流异常，常合并房间隔缺损，需尽早手术矫正肺静脉回流途径。
确诊先天性心脏病后应尽早就诊心脏专科，根据病情选择手术时机，术后需定期随访并注意预防感染性心内膜炎。
