肺韦格纳肉芽肿是一种罕见的自身免疫性疾病，属于抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎，主要累及呼吸道、肾脏和小血管，典型表现为肺部肉芽肿性炎症、鼻窦炎和肾小球肾炎。
与ANCA抗体介导的血管壁损伤有关，导致中性粒细胞异常激活并攻击小血管内皮细胞，引发肉芽肿性炎症反应。
早期表现为持续性鼻窦炎和咯血，进展期出现咳嗽、胸痛、呼吸困难，终末期可发生快速进展性肾衰竭。
需结合血清ANCA检测、胸部CT显示多发结节或空洞、组织活检见血管炎和肉芽肿改变三联征进行确诊。
以糖皮质激素联合环磷酰胺诱导缓解为主，利妥昔单抗可作为替代方案，维持期常用硫唑嘌呤或甲氨蝶呤预防复发。
患者需定期监测肾功能和肺功能，避免感染诱发疾病活动，出现新发咯血或血尿应立即就医评估病情活动度。
