血友病甲型缺乏什么凝血因子

Question

血友病甲型缺乏什么凝血因子

Answer 1

血友病甲型缺乏凝血因子Ⅷ，属于X染色体连锁隐性遗传病，临床表现为自发性出血或创伤后出血不止。

1、遗传缺陷：

F8基因突变导致凝血因子Ⅷ合成障碍，需终身替代治疗，常用药物有人凝血因子Ⅷ、重组人凝血因子Ⅷ、艾美赛珠单抗。

2、凝血异常：

内源性凝血途径功能障碍，出血多发生在关节和肌肉，急性出血期需立即输注凝血因子浓缩剂。

3、临床表现：

关节积血和软组织血肿是典型症状，中重度患者需预防性输注凝血因子维持基础水平。

4、治疗原则：

以凝血因子替代疗法为核心，新型双特异性抗体药物可模拟因子Ⅷ功能，严重出血需住院治疗。

患者应避免剧烈运动和外伤，定期监测凝血功能，女性携带者需做好产前基因诊断。