原发性胆汁肝硬化晚期症状包括皮肤瘙痒、黄疸、腹水、肝性脑病等表现，疾病进展至终末期可能出现门静脉高压和肝功能衰竭。
胆汁淤积导致胆盐沉积刺激皮肤神经，表现为全身顽固性瘙痒，可遵医嘱使用考来烯胺、利福平、舍曲林等药物缓解症状。
胆红素代谢障碍引发皮肤巩膜黄染，伴随尿色加深和陶土样便，需通过熊去氧胆酸、奥贝胆酸等药物改善胆汁排泄。
门静脉高压和低蛋白血症导致腹腔积液，可能出现腹胀和移动性浊音，需限制钠盐摄入并配合呋塞米、螺内酯等利尿剂治疗。
血氨升高引发神经精神症状，表现为意识障碍和扑翼样震颤，需使用乳果糖、利福昔明等药物降低血氨浓度。
晚期患者应严格低脂饮食，补充中链甘油三酯，定期监测肝功能指标，必要时考虑肝移植评估。
