双肺局限性纤维化是肺部局部组织因慢性炎症或损伤后形成的瘢痕性病变,患者生存期主要与基础病因、纤维化范围及并发症有关,多数患者通过规范治疗可长期生存,主要影响因素有病因控制、肺功能状态、合并症管理、治疗响应性。
尘肺或结缔组织病等基础疾病未控制会加速纤维化进展,需针对原发病使用糖皮质激素或免疫抑制剂如泼尼松、环磷酰胺、吡非尼酮。
肺活量低于50%或出现低氧血症提示预后较差,需长期氧疗联合肺康复训练延缓功能恶化。
肺动脉高压或反复感染会缩短生存期,需定期监测并使用西地那非、抗生素如头孢曲松、莫西沙星预防并发症。
对尼达尼布等抗纤维化药物敏感者预后较好,需每3个月复查高分辨率CT评估疗效。
建议戒烟并接种肺炎疫苗,保持适度有氧运动,定期监测肺功能变化,出现气促加重及时就诊。