POEMS综合征是一种罕见的克隆性浆细胞疾病,多数患者通过综合治疗可改善症状,治疗方法主要有免疫调节治疗、化疗、干细胞移植、对症支持治疗。
沙利度胺、来那度胺等免疫调节药物可抑制异常浆细胞增殖,改善神经病变和器官肿大症状,需配合糖皮质激素使用。
马法兰联合地塞米松方案可控制疾病进展,适用于伴有骨硬化性病变的患者,治疗期间需监测血液学毒性。
自体造血干细胞移植对年轻且器官功能良好的患者效果显著,移植前需进行大剂量化疗清除异常浆细胞。
针对周围神经病变可使用维生素B族营养神经,肢体水肿需利尿剂干预,内分泌异常需相应激素替代治疗。
患者应定期复查血清VEGF水平及器官功能评估,保持低盐高蛋白饮食,避免感染等并发症发生。