主肺动脉窗是一种罕见的先天性心脏病，属于主动脉与肺动脉之间的异常交通，可导致血液从左向右分流，临床表现为呼吸困难、发育迟缓等症状。
主肺动脉窗由胚胎期主动脉肺动脉间隔发育不全导致，可能与妊娠早期环境因素干扰有关，需通过心脏超声确诊后行外科修补手术。
异常通道引起肺循环血流量增加，长期可导致肺动脉高压，患儿易出现喂养困难、多汗等症状，需限制活动量并预防呼吸道感染。
约半数患者合并动脉导管未闭或室间隔缺损，需进行心导管检查评估分流程度，手术可采用补片修补或介入封堵治疗。
未经治疗者可进展为艾森曼格综合征，出现紫绀和心力衰竭，术后需定期复查心脏功能，避免剧烈运动。
确诊主肺动脉窗后应尽早手术治疗，术后注意营养补充和预防感染，定期随访心脏彩超评估预后。
