重度肺动脉高压属于严重的心血管疾病，可能引发右心衰竭甚至猝死，需立即就医干预。
肺动脉压力持续超过40毫米汞柱，导致右心室负荷过重，长期可致心室重构。可能与特发性肺动脉高压、结缔组织病相关肺动脉高压等因素有关，常表现为呼吸困难、晕厥等症状。
未经治疗的患者5年生存率显著降低，主要死因为右心衰竭。妊娠、肺部感染等诱因可能加速病情恶化，需严格监测血氧饱和度及心功能指标。
采用靶向药物联合治疗，包括内皮素受体拮抗剂安立生坦、5型磷酸二酯酶抑制剂他达拉非等。终末期患者需考虑肺移植或房间隔造口术。
限制钠盐摄入，避免海拔超过1500米环境，接种肺炎及流感疫苗。进行6分钟步行试验评估运动耐量，禁止剧烈活动。
确诊后应每3个月复查右心导管检查，严格遵医嘱调整用药方案，避免自行停药或更改剂量。
