硬皮病可能由遗传因素、免疫异常、环境刺激、血管病变等原因引起,可通过免疫调节、血管扩张、抗纤维化、对症支持等方式治疗。
部分患者存在家族聚集性,与HLA基因多态性相关。治疗以免疫抑制剂为主,如环磷酰胺、甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯等。
自身抗体攻击成纤维细胞导致胶原过度沉积。需使用糖皮质激素联合免疫抑制剂,如泼尼松、硫唑嘌呤、环孢素等。
长期接触硅尘、有机溶剂等可能诱发疾病。脱离暴露环境后需进行抗纤维化治疗,如青霉胺、尼达尼布、吡非尼酮等。
血管内皮损伤导致组织缺血和纤维化。可使用血管扩张剂如钙通道阻滞剂、内皮素受体拮抗剂、5型磷酸二酯酶抑制剂等。
患者应避免寒冷刺激,保持皮肤湿润,定期监测心肺功能,在医生指导下进行康复训练和营养支持。