间质性肺炎可能继发肺动脉高压,疾病发展顺序通常为间质性肺炎→肺纤维化→肺动脉高压→右心衰竭。
肺间质纤维化导致肺泡毛细血管床破坏,肺血管阻力增加,右心室后负荷持续升高形成肺动脉高压。
静息状态下右心导管测得平均肺动脉压超过25毫米汞柱,或运动状态下超过30毫米汞柱可确诊。
活动后气促加重是典型症状,可能伴随干咳、乏力,严重时出现下肢水肿等右心衰竭表现。
需针对原发病治疗,使用尼达尼布延缓肺纤维化,安立生坦降低肺动脉压力,必要时进行氧疗。
确诊间质性肺炎患者应定期监测心肺功能,避免剧烈运动,保持低盐饮食,出现活动耐力下降及时就诊。