间质性肺病有遗传吗

Question

间质性肺病有遗传吗

Answer 1

间质性肺病多数情况下不具有遗传性，但部分特殊类型可能与遗传因素有关，主要有特发性肺纤维化、结节病、家族性肺纤维化、肺泡蛋白沉积症等。

1、特发性肺纤维化

特发性肺纤维化可能与端粒酶基因突变有关，表现为进行性呼吸困难，需遵医嘱使用吡非尼酮或尼达尼布延缓进展。

2、结节病

结节病存在家族聚集倾向，可能涉及HLA基因变异，典型症状包括咳嗽和皮肤结节，糖皮质激素是主要治疗药物。

3、家族性肺纤维化

家族性肺纤维化约占肺纤维化病例的20％，与SFTPC等基因突变相关，表现为干咳和杵状指，需进行肺康复训练。

4、肺泡蛋白沉积症

肺泡蛋白沉积症罕见类型与CSF2RA基因缺陷有关，特征为乳白色痰液，治疗需通过全肺灌洗清除肺泡内沉积物。

建议有家族史者定期进行高分辨率CT检查，避免吸烟及接触粉尘等危险因素，出现气促症状应及时就诊呼吸科。