间质性肺病通常不需要化疗，治疗方式主要有抗纤维化药物、糖皮质激素、免疫抑制剂、氧疗等。化疗仅适用于少数合并恶性肿瘤的特殊类型。
吡非尼酮、尼达尼布等药物可延缓肺纤维化进展，适用于特发性肺纤维化患者，需监测肝功能异常等不良反应。
泼尼松等药物用于炎症活跃的间质性肺炎，可能伴随血糖升高和骨质疏松，需逐步调整剂量。
环磷酰胺或硫唑嘌呤适用于结缔组织病相关间质性肺病，用药期间需定期检查血常规和免疫功能。
长期家庭氧疗可改善低氧血症患者生存质量，目标为静息状态下血氧饱和度维持在90％以上。
建议患者避免吸烟及接触粉尘，定期进行肺功能评估，合并肺动脉高压或肺癌等特殊情况需个体化制定方案。
