遗传代谢病不能吃什么

Question

遗传代谢病不能吃什么

Answer 1

遗传代谢病患者需严格避免高蛋白、高脂肪、高糖及特定代谢障碍相关食物，主要包括动物内脏、乳制品、精制糖、部分海鲜等，具体禁忌需根据疾病类型遵医嘱调整饮食方案。

1、高蛋白食物：

苯丙酮尿症患者需限制苯丙氨酸摄入，避免肉类、鱼类、蛋类及豆制品；甲基丙二酸血症患者应减少异亮氨酸、缬氨酸含量高的食物如乳制品和红肉。

2、高脂肪食物：

脂肪酸氧化障碍患者需严格限制长链脂肪酸，避免油炸食品、肥肉及坚果；糖原累积病患者应控制脂肪摄入以防酮症。

3、高糖食物：

半乳糖血症患者禁用乳糖及含乳糖食品如果汁饮料、烘焙食品；果糖不耐受者需规避蜂蜜、甜味剂及高果糖浆加工食品。

4、特定代谢物：

酪氨酸血症患者忌食酪氨酸含量高的奶酪、发酵食品；肝豆状核变性患者需避免铜含量高的贝类、巧克力及动物肝脏。

建议定期监测血尿代谢指标，在临床营养师指导下制定个体化食谱，配合特殊医学用途配方食品补充营养缺口。