什么是天疱疮

Question

什么是天疱疮

Answer 1

天疱疮是一种罕见的自身免疫性皮肤病，主要表现为皮肤或黏膜出现松弛性水疱，易破溃形成糜烂面。根据临床特点可分为寻常型天疱疮、落叶型天疱疮、红斑型天疱疮和副肿瘤性天疱疮等类型。

1、病因机制

天疱疮与自身抗体攻击表皮细胞间的桥粒蛋白有关，导致表皮细胞间连接破坏，形成水疱。遗传易感性、药物诱发或合并肿瘤可能参与发病。

2、典型症状

皮肤出现薄壁松弛水疱，尼氏征阳性，疱壁易破溃形成疼痛性糜烂面。口腔黏膜常最先受累，影响进食。

3、诊断方法

通过皮肤活检病理检查发现表皮内水疱，直接免疫荧光显示IgG和C3在表皮细胞间沉积，血清中可检测到天疱疮抗体。

4、治疗原则

以糖皮质激素联合免疫抑制剂为主，重症需静脉用丙种球蛋白或生物制剂。局部护理预防继发感染是关键。

患者需保持创面清洁，避免抓挠，高蛋白饮食促进创面愈合，定期监测药物不良反应并及时调整治疗方案。