柱状支气管扩张好发于双肺下叶支气管,其次为左肺舌叶和右肺中叶支气管,主要与感染因素、支气管阻塞、先天发育异常及免疫缺陷等因素有关。
反复呼吸道感染导致支气管壁结构破坏,常见于结核分枝杆菌、铜绿假单胞菌感染,临床表现为慢性咳嗽、大量脓痰,需针对性使用抗生素如阿莫西林克拉维酸钾、左氧氟沙星、头孢曲松等。
肿瘤或异物阻塞支气管导致远端分泌物滞留,可能引发支气管壁损伤,典型症状为局限性哮鸣音,需通过支气管镜解除阻塞并配合氨溴索、乙酰半胱氨酸等黏液溶解剂。
先天性支气管软骨发育不全或囊性纤维化患者易发生支气管扩张,多伴有杵状指和生长发育迟缓,需长期使用吸入性糖皮质激素联合支气管舒张剂如布地奈德福莫特罗。
低免疫球蛋白血症等免疫缺陷疾病会导致反复感染,常见IgA缺乏症,需定期输注免疫球蛋白并使用肺炎球菌疫苗预防感染。
患者应避免吸烟及接触粉尘,进行呼吸康复训练,定期复查胸部CT评估病情进展。