重度肺动脉高压可能由慢性阻塞性肺病、左心疾病、肺血管病变、先天性心脏病等原因引起，需通过靶向药物治疗、氧疗、抗凝治疗或手术干预等方式控制病情进展。
长期缺氧导致肺血管收缩重构，表现为活动后气促、下肢水肿。治疗需戒烟、长期氧疗，药物可选波生坦片、安立生坦片、西地那非片。
二尖瓣狭窄等左心病变使肺静脉压升高，引发咳粉红色泡沫痰、夜间阵发性呼吸困难。需控制心衰，使用呋塞米片、地高辛片、沙库巴曲缬沙坦钠片。
特发性肺动脉高压或结缔组织病累及肺血管，出现胸痛、晕厥。需靶向治疗如马昔腾坦片、司来帕格片，严重者需肺移植。
室间隔缺损等左向右分流使肺血流量增加，后期出现紫绀、杵状指。需早期手术矫治，药物辅助使用他达拉非片、伊洛前列素溶液。
患者应避免高原环境及剧烈运动，保证低盐饮食，定期监测血氧及心功能指标，严格遵医嘱调整靶向药物剂量。
