重度肺动脉高压通常不可逆,但可通过规范治疗延缓病情进展。治疗方案主要包括靶向药物、抗凝治疗、氧疗及心肺移植。
使用波生坦、安立生坦等内皮素受体拮抗剂,或西地那非等磷酸二酯酶抑制剂,可改善血管舒张功能。
华法林等抗凝药物有助于预防血栓形成,适用于存在高凝状态或慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者。
长期低流量吸氧能缓解低氧血症,减轻肺动脉收缩,适用于动脉血氧分压持续降低的患者。
终末期患者可考虑心肺联合移植或肺移植联合心脏修补术,但需严格评估适应症及术后抗排斥治疗。
患者需严格遵医嘱用药,定期监测心功能及肺动脉压力,避免剧烈运动和高原环境,保持低盐饮食及情绪稳定。