早期重度继发性肺动脉高压可通过靶向药物治疗、氧疗、抗凝治疗、肺移植等方式干预。该疾病通常由慢性肺部疾病、左心疾病、慢性血栓栓塞、结缔组织病等原因引起。
内皮素受体拮抗剂如波生坦、安立生坦可改善血管收缩,5型磷酸二酯酶抑制剂如西地那非能降低肺动脉压力,前列环素类似物如伊洛前列素有助于血管扩张。
长期低流量吸氧可纠正低氧血症,缓解肺血管收缩,适用于慢性阻塞性肺疾病等导致的肺动脉高压,需维持血氧饱和度超过90%。
华法林等抗凝药物适用于慢性血栓栓塞性肺动脉高压,可预防血栓形成及进展,治疗期间需定期监测凝血功能。
终末期患者经评估后可考虑肺移植手术,适用于药物控制不佳且预期生存期较短者,术后需终身服用免疫抑制剂。
患者应避免高原环境及剧烈运动,保持低盐饮食并控制每日液体摄入量,定期监测心功能及血气指标,出现呼吸困难加重需及时就医。