原发性肺动脉高压患者通常不建议怀孕。妊娠会显著增加心肺负担，可能诱发肺动脉高压危象、右心衰竭等危及生命的并发症。
妊娠期血容量增加超过百分之四十，心脏输出量增高，肺动脉压力进一步上升，可能导致右心室功能失代偿。
胎儿生长发育需消耗大量氧气，可能加重患者低氧血症，诱发肺动脉痉挛甚至猝死。
多数肺动脉高压靶向药物具有致畸性，妊娠期间须停药或换用疗效较差的替代方案，疾病控制难度增大。
分娩过程中血流动力学剧烈波动，产妇死亡率超过百分之三十，即使存活也可能遗留严重心功能损伤。
建议有生育需求的患者严格避孕，若意外怀孕需立即前往具备肺动脉高压诊疗经验的产科中心评估，必要时终止妊娠以保障母体安全。
