原发性胆汁性肝硬化目前无法完全治愈,但可通过熊去氧胆酸、奥贝胆酸等药物延缓病情进展,严重者需肝移植。
熊去氧胆酸可改善胆汁淤积,奥贝胆酸适用于对一线药物反应不佳者,免疫抑制剂如布地奈德可能辅助使用。
终末期患者出现肝功能衰竭时需考虑肝移植,术后5年生存率较高,但可能复发自身免疫性肝病。
针对骨质疏松补充维生素D和钙剂,门脉高压患者需定期胃镜筛查食管静脉曲张,瘙痒症状可用考来烯胺缓解。
低脂饮食减轻脂肪泻,补充脂溶性维生素,严格戒酒避免加重肝损伤,适度运动预防骨质疏松。
患者需每3-6个月监测肝功能及肝纤维化指标,合并干燥综合征者应定期眼科检查,妊娠期需密切随访胆汁酸水平。