原发性胆汁性肝硬化治疗难度较大，但通过早期干预可延缓病情进展，治疗方法主要有熊去氧胆酸、奥贝胆酸、免疫抑制剂治疗及肝移植。
作为一线药物可改善胆汁淤积，需长期服用，部分患者可能出现腹泻或瘙痒等副作用，需定期监测肝功能。
适用于对熊去氧胆酸反应不佳的患者，需注意可能引发严重瘙痒或血脂异常，使用时需严格遵循医嘱调整剂量。
如布地奈德联合治疗可能延缓肝纤维化，但需警惕骨质疏松等并发症，治疗期间需定期评估骨密度。
终末期患者唯一有效手段，术后5年生存率较高，需终身服用抗排斥药物并预防胆道并发症。
患者应保持低脂饮食，补充维生素D及钙剂，避免酒精并定期进行肝脏弹性检测评估病情进展。
