原发性胆汁性肝硬化后期症状主要包括皮肤瘙痒、黄疸、腹水、肝性脑病等表现，疾病进展至终末期可能出现门静脉高压相关并发症。
胆汁淤积导致胆盐沉积刺激神经末梢，表现为顽固性全身瘙痒，夜间加重。可遵医嘱使用考来烯胺、利福平、舍曲林等药物缓解症状。
肝内胆管破坏导致胆红素代谢障碍，出现皮肤巩膜黄染，尿色加深。可能与胆管上皮细胞进行性损伤有关，需进行熊去氧胆酸等针对性治疗。
门静脉高压和低蛋白血症导致腹腔积液，常伴腹胀、呼吸困难。需限制钠盐摄入，必要时行腹腔穿刺引流，配合呋塞米等利尿剂治疗。
血氨升高引发神经精神症状，从嗜睡进展至昏迷。与肝功能衰竭相关，需限制蛋白摄入，使用乳果糖、利福昔明等降氨药物。
患者应定期监测肝功能指标，保持低脂饮食，避免使用肝毒性药物，出现意识改变等严重症状需立即就医。
