原发性胆汁性肝硬化的首发症状主要包括皮肤瘙痒、疲劳、黄疸、右上腹不适等,按病情进展顺序表现为早期非特异性症状到晚期肝功能衰竭体征。
约50%患者以顽固性皮肤瘙痒为首发表现,可能与胆汁酸沉积刺激皮肤神经末梢有关,可遵医嘱使用考来烯胺、利福平或舍曲林缓解症状。
持续性疲劳是常见早期症状,与胆汁淤积导致的代谢紊乱相关,需通过维生素补充和适度运动改善,严重时可使用莫达非尼。
进行性胆汁排泄障碍引发巩膜黄染,通常伴随尿色加深,提示胆红素代谢异常,需进行熊去氧胆酸等药物治疗并监测肝功能。
肝内胆管炎症反应可能导致肝区隐痛或胀痛,需通过超声检查排除其他肝胆疾病,可配合使用UDCA联合奥贝胆酸治疗。
建议出现上述症状时及时检测抗线粒体抗体和肝功能指标,早期诊断后通过熊去氧胆酸联合贝特类药物可显著延缓疾病进展,日常需注意低脂饮食并补充维生素D。