原发性胆汁性肝硬化可通过药物治疗、肝移植等方式控制病情,但无法完全治愈。治疗方案主要有熊去氧胆酸、奥贝胆酸、免疫抑制剂干预、肝功能支持等。
熊去氧胆酸是首选药物,可改善胆汁淤积;奥贝胆酸用于对前者反应不佳者;布地奈德等免疫抑制剂可能延缓纤维化进程。
终末期患者需评估肝移植,术后5年存活率较高,但可能复发;移植时机选择与胆红素水平、肝性脑病等并发症有关。
针对瘙痒可用考来烯胺;骨质疏松需补充钙剂和维生素D;脂肪泻需中链甘油三酯饮食替代。
定期检测肝功能、抗线粒体抗体滴度;超声筛查食管静脉曲张;骨密度监测预防病理性骨折。
患者应严格戒酒,保证优质蛋白摄入,避免高脂饮食,规律监测维生素A/D/E/K水平,适度运动维持肌肉量。