血友病自发出血主要表现为关节腔出血、肌肉血肿、皮下瘀斑及内脏出血,严重程度与凝血因子缺乏程度相关。
多见于膝关节等负重关节,反复出血可导致关节畸形,需及时补充凝血因子VIII或IX,急性期可冷敷制动。
常见于腓肠肌等深部肌肉,可能压迫神经血管,需凝血因子替代治疗,必要时穿刺减压。
轻微外伤即可出现大面积瘀斑,多无需特殊处理,严重时可输注凝血因子浓缩剂。
消化道或颅内出血属急症,需立即静脉输注高剂量凝血因子,配合影像学检查明确出血部位。
患者应避免剧烈运动和外伤,定期监测凝血功能,出现异常出血及时就医处理,长期预防性治疗可显著减少自发出血概率。