血友病乙治疗方法

Question

血友病乙治疗方法

Answer 1

血友病乙可通过替代治疗、辅助治疗、预防性治疗、手术治疗等方式干预。该病主要由F9基因突变导致凝血因子IX缺乏引起。

1、替代治疗

输注重组凝血因子IX浓缩制剂是核心方案，常用药物包括非acog重组凝血因子IX、凝血酶原复合物等，需定期监测因子活性水平。

2、辅助治疗

抗纤溶药物如氨甲环酸可用于黏膜出血，关节出血急性期需制动冷敷，慢性关节病变需康复训练。

3、预防性治疗

儿童患者推荐规律输注凝血因子预防出血，成人根据出血频率调整方案，需配合影像学评估关节状态。

4、手术治疗

严重关节畸形需关节置换，术前需将因子水平提升至安全阈值，术后需加强替代治疗防止出血。

患者应避免剧烈运动和外伤，均衡补充维生素K及优质蛋白，定期到血液科随访评估抑制物产生情况。