婴儿肺动脉高压的治疗效果与病因、病情严重程度及干预时机密切相关，多数轻中度病例通过规范治疗可显著改善，部分重症患儿需长期管理。
先天性心脏病相关肺动脉高压通过手术矫正心脏畸形后，肺动脉压力多可逐步恢复。早产儿支气管肺发育不良所致者需持续氧疗及肺保护策略。
波生坦、西地那非等血管扩张剂可改善肺血管重构，需持续监测肝功能。重症患儿可能需要伊洛前列素雾化吸入治疗。
合并呼吸衰竭时需无创通气或高频振荡通气，体外膜肺氧合可作为终末期过渡治疗手段。
即使临床缓解也需定期复查心超和六分钟步行试验，部分患儿成年后可能复发需终身管理。
家长应遵医嘱规范用药，避免呼吸道感染，定期评估生长发育指标，母乳喂养期间母亲需避免使用前列腺素类药物。
