小儿髓母细胞瘤分级別的吗

Question

小儿髓母细胞瘤分级別的吗

Answer 1

小儿髓母细胞瘤根据病理特征分为标准风险组和高风险组，分级依据主要有肿瘤残留量、转移情况、病理亚型、分子遗传学特征。

1、标准风险组

肿瘤全切或近全切且无转移，病理类型为经典型或促纤维增生型，5年生存率较高。

2、高风险组

肿瘤切除不完全或存在转移，病理类型为大细胞间变型，常伴有MYC基因扩增等分子异常。

3、分子分型

WNT激活型预后最好，SHH激活型次之，Group3和Group4型预后较差，需强化治疗。

4、临床分期

Chang分期系统根据肿瘤大小和扩散范围分为M0-M4期，M0期局限小脑，M4期伴远处转移。

建议确诊后尽快由儿童神经肿瘤多学科团队制定个体化治疗方案，治疗期间需加强营养支持和护理。