小儿肝母细胞瘤是什么病

Question

小儿肝母细胞瘤是什么病

Answer 1

小儿肝母细胞瘤是一种罕见的胚胎性肝脏恶性肿瘤，主要发生于3岁以下婴幼儿，病因可能与遗传变异、胚胎发育异常等因素有关。

1. 疾病特征：

肿瘤多起源于肝右叶，病理类型以胎儿型为主，典型表现为腹部包块、食欲减退、体重下降，部分患儿伴有皮肤巩膜黄染。

2. 诊断方法：

超声检查可发现肝脏占位性病变，甲胎蛋白水平显著升高是重要标志，确诊需通过穿刺活检或术后病理检查。

3. 治疗原则：

手术完整切除是主要治疗手段，术前可能需采用顺铂、多柔比星等药物进行新辅助化疗，晚期病例可考虑肝移植。

4. 预后情况：

早期病例五年生存率可达80％以上，肿瘤体积过大或发生转移者预后较差，需长期随访甲胎蛋白和影像学检查。

家长发现婴幼儿腹部异常膨隆应及时就诊，治疗期间需注意营养支持，定期监测血常规和肝肾功能变化。