线粒体脑肌病能用生酮饮食吗

Question

线粒体脑肌病能用生酮饮食吗

Answer 1

线粒体脑肌病患者可在医生指导下谨慎尝试生酮饮食。生酮饮食通过调整供能方式可能缓解部分症状，但需结合疾病分型、代谢状态及并发症风险综合评估。

1、适用性评估

生酮饮食可能改善由丙酮酸脱氢酶复合物缺陷导致的线粒体脑肌病，通过提供酮体替代葡萄糖代谢缺陷。需监测血酮、血糖及肝功能。

2、营养风险

高脂饮食可能加重肉碱缺乏型患者的代谢负担。建议家长定期检测血脂谱，必要时补充左旋肉碱等营养素。

3、个体化调整

对伴发癫痫发作的患者，生酮比例需逐步调整至3:1或4:1（脂肪:非脂肪），同时配合抗癫痫药物丙戊酸钠、左乙拉西坦等治疗。

4、禁忌情况

合并脂肪酸氧化障碍、严重肝肾功能不全者禁用。家长需每3个月评估生长发育曲线，防止蛋白质摄入不足影响儿童发育。

实施期间建议配合营养科随访，定期检测尿酮、心电图及心肌酶谱，出现呕吐或嗜睡需立即就医调整方案。