先天性肺囊肿是什么病

Question

先天性肺囊肿是什么病

Answer 1

先天性肺囊肿是一种胚胎期支气管发育异常导致的肺部囊性病变，属于呼吸系统罕见病，主要表现为单发或多发含气或含液囊肿。

1、胚胎发育异常

妊娠4-24周支气管树分支异常导致，可能与SOX2、FOXF1等基因突变有关，需通过胸部CT确诊，严重者需行肺叶切除术。

2、病理分型

分为支气管源性囊肿和肺泡源性囊肿两类，前者多位于纵隔，后者常见于肺实质，部分病例需行胸腔镜微创手术干预。

3、临床表现

约30％患者出生后出现呼吸困难、紫绀等症状，继发感染时可表现为咳嗽发热，需使用头孢呋辛、阿莫西林克拉维酸钾等抗生素治疗。

4、并发症风险

可能引发张力性气胸、咯血等急症，新生儿期发病者死亡率较高，存活患儿需定期随访肺功能。

确诊患儿应避免剧烈运动，注意预防呼吸道感染，哺乳期母亲需保证优质蛋白摄入以支持婴儿肺部发育。