上皮样肉瘤属于罕见软组织肉瘤,治愈概率与肿瘤分期、治疗时机及个体差异密切相关,早期局限性病变通过根治性手术联合放化疗可能实现临床治愈。
局限性病灶完整切除后5年生存率相对较高,需配合术后辅助放疗降低局部复发风险,可选用多柔比星、异环磷酰胺等化疗药物控制微转移灶。
中晚期患者需采用新辅助化疗缩小肿瘤后手术,术后可能使用吉西他滨联合多西他赛方案,靶向药物如帕唑帕尼可作为二线治疗选择。
肿瘤大小超过5厘米、存在淋巴结转移或远处转移时预后较差,此类患者需考虑参加PD-1抑制剂等免疫治疗临床试验。
治疗后需终身随访,定期进行影像学检查,复发患者可尝试安罗替尼等抗血管生成药物,局部复发灶可能适合再次手术或立体定向放疗。
建议患者就诊于肉瘤专科中心,治疗期间注意营养支持并保持适度运动,定期复查监测肿瘤标志物及影像学变化。