凝血功能障碍是指血液凝固机制异常导致出血或血栓形成的一类疾病,主要包括血友病、维生素K缺乏症、弥散性血管内凝血、抗磷脂抗体综合征等。
血友病是遗传性凝血因子缺乏症,与凝血因子VIII或IX基因缺陷有关,表现为关节腔或深部组织自发性出血。治疗需定期输注凝血因子浓缩剂,如人凝血因子VIII、重组凝血因子IX、凝血酶原复合物。
维生素K缺乏导致凝血因子II、VII、IX、X合成障碍,常见于新生儿或长期使用抗生素者,表现为皮肤瘀斑、黏膜出血。治疗需补充维生素K1注射液,调整肠道菌群,必要时输注新鲜冰冻血浆。
弥散性血管内凝血是继发于严重感染、创伤等的凝血系统过度激活,表现为广泛微血栓形成与消耗性凝血病。治疗需处理原发病,使用肝素钠、低分子肝素钙抗凝,补充血小板及冷沉淀。
抗磷脂抗体综合征属于自身免疫性疾病,抗磷脂抗体导致动静脉血栓形成或病态妊娠。治疗需长期抗凝,常用华法林钠、利伐沙班、达比加群酯,妊娠期需联用低分子肝素。
凝血功能障碍患者应避免剧烈运动和外伤,定期监测凝血功能,均衡摄入富含维生素K的绿叶蔬菜,严格遵医嘱调整抗凝药物剂量。