弥漫性间质性肺病严重吗

Question

弥漫性间质性肺病严重吗

Answer 1

弥漫性间质性肺病是否严重需根据具体分型判断，轻度肺纤维化可通过药物控制，急性加重的特发性肺纤维化可能危及生命，罕见类型如淋巴管平滑肌瘤病预后较差。

1、轻度病变

早期肺间质炎症表现为活动后气促，肺功能轻度受限，可通过糖皮质激素（如泼尼松）、免疫抑制剂（如环磷酰胺）和抗纤维化药物（如吡非尼酮）控制。

2、进展期病变

特发性肺纤维化中晚期出现静息呼吸困难，可能与肺泡上皮损伤、成纤维细胞活化有关，表现为杵状指和爆裂音，需联合尼达尼布、乙酰半胱氨酸及氧疗干预。

3、急性加重

部分患者会突发呼吸衰竭，需紧急使用甲强龙冲击治疗、抗生素（如莫西沙星）和无创通气支持，死亡率超过30％。

4、罕见类型

淋巴管平滑肌瘤病等特殊类型易合并气胸和乳糜胸，需 mTOR 抑制剂（如西罗莫司）靶向治疗，部分病例需肺移植。

确诊后应定期复查高分辨率CT，避免接触粉尘和吸烟，流感季节前接种肺炎疫苗和流感疫苗。