间质性肌炎属于较重的自身免疫性疾病，多数患者需长期药物控制，严重时可累及呼吸肌或心肌。病情严重程度与分型、并发症及治疗反应有关。
非特异性间质性肌炎相对较轻，而抗合成酶抗体综合征常合并肺纤维化，预后较差。早期使用糖皮质激素联合免疫抑制剂可改善症状。
累及呼吸肌可能导致呼吸衰竭，心肌受累可引发心律失常。需定期监测肺功能与心肌酶谱，必要时使用甲泼尼龙冲击治疗。
对激素敏感者预后较好，耐药患者需加用环磷酰胺或利妥昔单抗。部分患者可能出现药物性肌病需调整方案。
晚期可能出现肌无力致残，康复训练结合硫唑嘌呤维持治疗有助于保留运动能力。吞咽困难者需营养支持。
确诊后应尽早就诊风湿免疫科，定期评估肌力与内脏功能，避免感染等诱发因素，保持适度关节活动。
