肥大细胞白血病严重不

Question

肥大细胞白血病严重不

Answer 1

肥大细胞白血病属于罕见且严重的血液系统恶性肿瘤，疾病进展迅速且预后较差。

1、疾病特点：

肥大细胞白血病是系统性肥大细胞增生症的终末期表现，骨髓中异常肥大细胞比例超过20％，常伴随KIT基因突变。

2、临床表现：

典型症状包括皮肤潮红、顽固性低血压、多器官浸润症状（肝脾肿大、骨痛）以及凝血功能障碍，易发生过敏性休克。

3、诊断标准：

需结合骨髓活检、流式细胞术检测CD117/CD2表达、血清类胰蛋白酶水平及基因检测进行确诊。

4、治疗难度：

对传统化疗反应差，中位生存期常不足1年，需采用酪氨酸激酶抑制剂联合异基因造血干细胞移植等综合治疗。

确诊后应立即在血液科进行规范治疗，日常需避免温度骤变、剧烈运动等可能诱发肥大细胞脱颗粒的因素。