血友病的治疗

Question

血友病的治疗

Answer 1

血友病可通过凝血因子替代治疗、止血药物辅助、物理压迫止血、预防性治疗等方式干预。血友病主要由凝血因子基因缺陷、获得性凝血因子抑制物、血管性血友病、严重肝病等因素引起。

1、凝血因子替代

静脉输注凝血因子Ⅷ或Ⅸ浓缩制剂是主要治疗手段，重组人凝血因子Ⅷ、凝血酶原复合物、新鲜冰冻血浆等可快速纠正凝血功能障碍，需根据出血程度调整剂量。

2、药物辅助

氨甲环酸可抑制纤溶系统，去氨加压素能促进内皮细胞释放凝血因子，酚磺乙胺有助于改善毛细血管通透性，联合使用可减少替代治疗频率。

3、物理压迫

关节或肌肉出血时采用弹性绷带加压包扎，配合局部冷敷可减轻肿胀，急性期需保持患肢制动，48小时后可开始渐进式康复训练。

4、预防治疗

中重度患者需定期输注凝血因子维持基础水平，儿童建议从1-2岁开始规律预防，可显著降低关节病变概率，同时需避免剧烈运动和外伤。

患者应保持均衡饮食补充铁和维生素K，定期进行低强度游泳等非对抗性运动，随身携带疾病识别卡并记录出血情况。