什么是溶血症

Question

什么是溶血症

Answer 1

溶血症是指红细胞破坏速率超过骨髓造血代偿能力时发生的贫血，主要包括遗传性球形红细胞增多症、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症、自身免疫性溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿等类型。

1、遗传因素

遗传性球形红细胞增多症因红细胞膜蛋白基因突变导致红细胞变形能力下降，可通过脾切除术治疗，急性发作期需输血支持。

2、酶缺乏

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症患者接触氧化性物质后易诱发溶血，需避免蚕豆及磺胺类药物，严重时需碱化尿液和输血。

3、免疫异常

自身免疫性溶血性贫血因抗体攻击红细胞所致，可使用糖皮质激素、利妥昔单抗等免疫抑制剂，伴有黄疸和脾肿大症状。

4、获得性缺陷

阵发性睡眠性血红蛋白尿是造血干细胞PIG-A基因突变导致，可能出现血红蛋白尿和血栓，需补充叶酸和抗凝治疗。

溶血患者应避免剧烈运动，适量补充富含叶酸和铁的动物肝脏、深绿色蔬菜，定期监测血常规和网织红细胞计数。