胆汁淤积性肝病通过规范治疗多数可控制症状，治疗效果与病因、病程及并发症有关，主要治疗方式包括病因治疗、药物干预、内镜或手术解除梗阻、肝移植等。
针对胆结石或肿瘤导致的梗阻性胆汁淤积，通过内镜取石、支架置入或手术切除病灶可根治；自身免疫性肝病需长期使用熊去氧胆酸等药物控制。
常用药物包括熊去氧胆酸胶囊改善胆汁分泌，腺苷蛋氨酸注射液修复肝细胞膜，苯巴比妥片促进胆红素代谢，需根据分型选择用药方案。
胆总管结石可行内镜下逆行胰胆管造影取石术，胆管狭窄可放置支架，恶性肿瘤需评估手术切除或姑息性引流术改善胆汁排泄。
肝硬化失代偿期或原发性硬化性胆管炎终末期患者，肝移植是唯一根治手段，术后需终身服用免疫抑制剂预防排斥反应。
患者需低脂饮食减轻胆汁排泄负担，定期监测肝功能指标，避免使用肝毒性药物，合并瘙痒症状时可使用炉甘石洗剂缓解。
