小儿室间隔完整型肺动脉闭锁需通过药物维持、导管介入、外科手术及长期随访综合治疗。治疗方法主要有药物维持循环稳定、导管介入开通肺动脉、外科手术重建通路、术后监护与康复。
前列腺素E1可用于维持动脉导管开放,改善低氧血症;强心药物如地高辛帮助维持心功能;利尿剂减轻心脏负荷。需在新生儿重症监护下调整用药方案。
经皮球囊肺动脉瓣成形术是首选微创治疗,通过导管扩张闭锁的肺动脉瓣。部分患儿需放置支架保持血流畅通,术后需抗凝治疗预防血栓。
Blalock-Taussig分流术可建立体肺侧支循环,根治术需行右心室流出道重建。手术时机根据患儿肺动脉发育情况决定,可能需分期进行。
术后需持续监测血氧饱和度及心功能,定期评估肺动脉发育。康复期需预防感染性心内膜炎,限制剧烈运动,每3-6个月复查心脏超声。
患儿术后需定期评估生长发育指标,按计划接种疫苗,避免呼吸道感染。母乳喂养或选择高热量配方奶保证营养摄入,必要时进行心肺康复训练。