小孩天先性溶血蚕豆病严不严重

Question

小孩天先性溶血蚕豆病严不严重

Answer 1

蚕豆病多数情况下属于轻度遗传性疾病，但严重时可导致急性溶血性贫血。病情严重程度主要与基因突变类型、诱因暴露程度、并发症发生情况、医疗干预时机等因素相关。

1、基因类型：

G6PD基因A-型突变者症状较轻，而地中海型或Canton型突变可能导致严重溶血。家长需通过新生儿筛查尽早明确基因型。

2、诱因强度：

接触蚕豆、萘丸等强氧化剂会诱发重度溶血，而薄荷糖等弱刺激物可能仅引起轻微黄疸。家长需严格管理患儿饮食及环境。

3、并发症：

血红蛋白尿、肾功能衰竭等并发症会显著加重病情。家长发现患儿出现酱油色尿应立即就医，必要时需进行输血治疗。

4、救治时效：

发病6小时内接受静脉补液、碱化尿液等治疗可有效控制溶血进展。家长应随身携带患儿疾病警示卡，便于急诊快速处置。

患儿日常应避免摄入蚕豆及其制品，慎用解热镇痛药，定期监测血红蛋白水平。出现乏力、黄疸等症状时家长须立即送医。