地中海贫血合并脾大患者的生存期差异较大,主要与贫血严重程度、脾脏功能亢进程度、铁过载控制情况、并发症管理等因素有关。
轻型地中海贫血患者通过规范治疗可接近正常寿命,重型患者需定期输血和祛铁治疗,生存期与治疗依从性密切相关。
脾脏肿大导致血小板和白细胞破坏增加,中度脾亢可通过部分脾栓塞缓解,严重脾亢需考虑脾切除手术改善预后。
长期输血会导致心脏、肝脏等器官铁沉积,规范使用祛铁胺、地拉罗司等祛铁药物可显著降低器官损伤风险。
心力衰竭、肝功能衰竭和严重感染是主要致死原因,定期监测血清铁蛋白和器官功能有助于早期干预。
建议患者每3个月复查血常规和铁代谢指标,严格遵医嘱进行输血和祛铁治疗,避免剧烈运动导致脾破裂。