家族性天疱疮目前无法完全治愈但可通过规范治疗控制症状，主要治疗方式包括糖皮质激素治疗、免疫抑制剂治疗、生物制剂治疗和局部护理。
泼尼松等药物可快速抑制免疫反应，用药期间需监测血压血糖，长期使用可能引发骨质疏松。
甲氨蝶呤或环孢素可减少激素用量，使用期间需定期检查肝肾功能，可能增加感染风险。
利妥昔单抗针对B淋巴细胞治疗，适用于传统治疗无效者，需警惕输液反应和感染风险。
使用抗生素软膏预防创面感染，生理盐水湿敷促进皮损愈合，严重水疱需无菌抽吸处理。
患者需终身随访并避免紫外线暴晒，日常选择宽松棉质衣物减少摩擦，出现新发水疱应及时复诊调整用药方案。
