皮肤硬皮病多数情况下无法完全治愈,但可通过系统性硬化症控制方案、免疫调节治疗、血管活性药物干预及皮肤护理等方式缓解症状。治疗效果与疾病分型、内脏受累程度、治疗时机等因素密切相关。
系统性硬化症控制方案以延缓纤维化为核心,早期使用甲氨蝶呤可改善皮肤增厚,青霉胺对早期弥漫性皮肤病变有一定效果,环磷酰胺适用于肺纤维化进展期患者。
免疫调节治疗主要针对自身免疫异常,托珠单抗可抑制白细胞介素-6受体,利妥昔单抗用于难治性病例,吗替麦考酚酯能减少抗体产生。需监测淋巴细胞亚群变化。
血管活性药物干预重点改善雷诺现象,波生坦可延缓指端溃疡进展,西地那非改善末梢循环,伊洛前列素静脉用药用于重症血管痉挛发作。
皮肤护理包括局部使用尿素软膏软化角质,硅酮敷料保护溃疡创面,脉冲染料激光改善毛细血管扩张。需避免寒冷刺激及外伤。
建议定期监测肺功能、心脏超声及肾功能,保持适度关节活动度,使用加湿器维持环境湿度,营养支持需保证足够优质蛋白摄入。