肾性氨基酸尿的预防需从饮食控制、定期监测、避免肾毒性因素、遗传咨询四方面入手,高危人群应重点关注尿蛋白及肾功能指标。
限制高蛋白饮食,每日蛋白摄入量控制在每公斤体重0.8克以内,优先选择优质蛋白如鸡蛋清、淡水鱼肉,避免含硫氨基酸过量的动物内脏。
每3-6个月检测尿氨基酸谱和肾功能,重点观察胱氨酸、赖氨酸等指标,发现异常及时干预。
慎用氨基糖苷类抗生素等肾毒性药物,控制高血压和糖尿病等基础疾病,每日饮水量保持2000毫升以上。
有家族史者需进行基因检测,孕期可做羊水穿刺筛查相关代谢酶缺陷,新生儿应完善尿筛检查。
保持适度运动增强代谢能力,出现泡沫尿或发育迟缓症状时需立即就医,避免摄入含防腐剂的加工食品。