肝糖原累积症多数情况下无法完全除根，但可通过规范治疗控制病情。治疗方法主要有饮食管理、药物治疗、酶替代治疗、肝移植。
1、饮食管理：
采用高蛋白、低碳水化合物饮食，少量多餐避免低血糖，必要时夜间加餐。
2、药物治疗：
使用生玉米淀粉延缓糖原分解，阿卡波糖抑制葡萄糖吸收，二氮嗪抑制胰岛素分泌。
3、酶替代治疗：
针对特定分型可注射重组葡萄糖-6-磷酸酶，需终身用药且费用较高。
4、肝移植：
适用于严重肝功能衰竭患者，移植后仍需持续监测代谢状态。
建议定期监测血糖、肝功能及生长发育指标，避免剧烈运动诱发低血糖，成年患者需注意痛风及肾功能监测。
