完全性肺静脉异位引流是一种先天性心脏病，属于罕见病范畴，表现为肺静脉未正常连接左心房而直接汇入右心系统，需通过手术矫正。
1、解剖异常胚胎期肺静脉发育异常导致全部肺静脉与右心房或体静脉连接，可能与遗传因素或孕期环境暴露有关，需通过心脏超声确诊。
2、血流动力学改变氧合血液回流至右心导致左右心混合血，引发紫绀和呼吸困难，常伴有肺动脉高压，需限期行矫治手术。
3、合并心脏畸形多合并房间隔缺损维持循环，部分患儿存在动脉导管未闭，需同期手术处理，术前需评估心功能状态。
4、新生儿危象严重者出生后即出现循环衰竭，需前列腺素E维持导管开放，急诊手术存活率与解剖分型相关。
确诊后应限制活动量并预防呼吸道感染，术后需定期随访心功能及肺血管阻力变化，严格遵医嘱进行抗凝治疗。
