不典型膜性肾病与膜性肾病的主要区别在于病理特征、病因及临床表现，不典型膜性肾病通常表现为免疫复合物沉积方式不同、继发性因素更常见、临床表现更复杂、对治疗反应差异较大。
典型膜性肾病表现为上皮下免疫复合物均匀沉积，不典型膜性肾病则可能伴有系膜区或内皮下沉积，电镜下可见电子致密物分布不规则。
典型膜性肾病多为原发性，不典型膜性肾病常继发于自身免疫病、感染或肿瘤，需排查系统性红斑狼疮等基础疾病。
典型膜性肾病以肾病综合征为主，不典型膜性肾病可能合并血尿、高血压或肾功能快速下降等非典型表现。
典型膜性肾病对免疫抑制剂反应较好，不典型膜性肾病需先处理原发病，部分患者对常规治疗抵抗需调整方案。
确诊需结合肾活检病理与临床评估，建议肾内科规范随访，注意监测尿蛋白与肾功能变化，避免自行使用免疫调节药物。
