原发性肾上腺皮质功能减退症是一种由肾上腺皮质自身病变导致的激素分泌不足疾病,主要病因包括自身免疫性肾上腺炎、感染、遗传因素及肾上腺出血等。
约80%病例由自身免疫性肾上腺炎引起,患者可能出现皮肤色素沉着、低血压等症状,需终身使用氢化可的松、氟氢可的松等糖皮质激素替代治疗。
结核分枝杆菌感染可破坏肾上腺组织,伴随午后低热、盗汗等结核症状,需联合抗结核药物与泼尼松等激素替代治疗。
先天性肾上腺发育不良等遗传疾病可导致皮质功能缺陷,婴幼儿期即出现呕吐、脱水危象,需紧急静脉补充氢化可的松及生理盐水。
严重创伤或抗凝治疗可能导致肾上腺出血性坏死,表现为急性腹痛伴休克,需大剂量糖皮质激素静脉输注抢救。
患者需严格遵医嘱调整激素剂量,定期监测电解质和血压,避免感染等应激因素诱发肾上腺危象。