肺纤维化患者生存期一般为3-5年，实际时间受到疾病分期、基础肺功能、治疗反应、并发症控制等多种因素的影响。
1、疾病分期：早期患者肺功能代偿较好时生存期可达5年以上，终末期患者多因呼吸衰竭在1-2年内死亡。
2、基础肺功能：既往有慢性阻塞性肺病等基础肺疾病者预后较差，肺功能检查中弥散量低于35％预计值提示生存期缩短。
3、治疗反应：对吡非尼酮、尼达尼布等抗纤维化药物敏感者，可延缓肺功能下降速度约50％，生存期延长1-2年。
4、并发症控制：合并肺动脉高压或反复肺部感染会加速病情恶化，规范氧疗和预防感染可使年死亡率降低30％。
建议患者每3个月复查高分辨率CT和肺功能，坚持长期家庭氧疗，保持适度有氧运动如八段锦，避免接触粉尘等致病因素。
